Neuroendokrin rákos szalagtetoválások, Steve Jobs: A neuroendokrin hasnyálmirigyrák
A neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői A PNET-ek a gasztro-entero-pankreatikus neuroendokrin tumorok heterogén csoportjába tartozó ritka neopláziák, amelyekről ma már úgy tartják, hogy a hasnyálmirigy duktális epitéliumában található multipotenciális őssejtekből indulnak ki, és nem a Langerhans szigetek sejtjeiből.
A háziorvosi gyakorlat számára fontos laboratóriumi preanalitikai tényezők Ezen anyagok némelyike specifikus klinikai tünetegyüttest okoz. Fontos, hogy képesek legyünk a klinikai kép alapján azonosítani a legjobban alkalmazható markereket, ezzel ugyanis időt és pénzt takaríthatunk meg: gyorsabban felállítható a diagnózis, és az anyagi forrásokat is ésszerűen használhatjuk fel. A markerek emellett jó szolgálatot tehetnek a betegség felismerésében, a terápiás válasz nyomonkövetésében és a prognózis meghatározásában. A biokémiai markerek olyan hormonok és aminok, melyeket a tumorok kiindulópontjául szolgáló enterokromaffin EC sejtek termelnek.
Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban éves életkor között jelentkeznek, és társulhatnak örökletes szindrómákhoz, mint az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia MEN-1von Hippel-Lindau szindróma Neuroendokrin rákos szalagtetoválásokneurofibromatózis, vagy a sclerosis tuberosa. Az NF-PNET-et általában véletlenül, vagy a tumor neuroendokrin rákos szalagtetoválások miatt kialakuló tünetek hasi fájdalom, súlyvesztés, súlyos gyengeség, anorexia, hányinger, hányás, obstructiós icterus alapján fedezik fel.
belgyógyász, endokrinológus
A F-PNET ritka, és rendkívül változatos tünetekkel jelentkezhet, aminek a specifikus hormon-túltermelés az oka. Leggyakoribb az inzulinoma, majd, csökkenő gyakorisági sorrendben a gasztrinoma, glukagonoma, VIP-oma, szomatosztatinoma, karcinoid szindrómát okozó PNET.
A PNET kórszövettani osztályozása szintén rendkívül fontos, mivel a tumor klinikai megnyilvánulása tükrözi a kórszövettani tulajdonságokat. Nem-funkcionális nem-szekretáló hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok NF-PNET Bár a NF-PNET-ek számos anyagot választanak ki, mint a kromograninok, neuron-specifikus enoláz, hasnyálmirigy polipeptid, és ghrelin, nem okoznak klinikailag hormonális szindrómát.
- Ami a szemölcsök növekedését okozza
- Steve Jobs: A neuroendokrin hasnyálmirigyrák
A betegség általában a progresszió miatt helyi növekedés, vagy metasztázisok okoz tüneteket. A metasztatikus betegség szintén tünetekkel járhat csontfájdalom, lymhadenopátia, agyi és hipofízis metasztázisok.
Milyen betegsége volt Steve Jobs-nak?
A vegetatív tünetek lehetnek adrenergiás tünetek palpitatio, tremorkolinergiás tünetek verejtékezés, éhség, parestezia. A neuroglykopeniás tüneteknek igen változatos neurológiai és pszichiátriai megnyilvánulási formái lehetnek magatartászavarok, gyengeség, zavartság, agitáltság, meglassult reakciók, homályos látás, görcsök, eszméletvesztés, hipoglykaemiás kóma.
Andrea tapasztalatai egy súlyos agyi gyulladással és a gyógygombákkal
A hypoglikaemiás kóma általában hirtelen jelentkezik, mély és hosszantartó lehet, ezáltal neurológiai és kognitív maradványtünetekhez, ritkán agyhalálhoz vezethet. Mivel az inzulinoma tünetei nem specifikusak, komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet. Az általában szoliter hasnyálmirigy gasztrinomák malignusabbak, mint a duodenálisak.
"Nincs rá ok, hogy ne a szívedet kövesd"
A túlzott gasztrin szekréció a gyomorsav termelődés fokozódását okozza, aminek a klinikai megnyilvánulása Zollinger-Ellison szindróma ZES néven ismert. A ZES betegek általában súlyos peptikus fekélybetegséggel, vagy refluxbetegséggel GERDhasi fájdalommal, hányingerrel, gyomorégéssel, hányással jelentkeznek.
A betegek kis hányada a tumor terjedése okozta tünetek miatt fordul orvoshoz a diagnóziskor az esetek harmadában metasztatikus betegség van jelen. A glukagonoma klasszikus tünetei a nekrolitikus hasnyálmirigyrák hasi duzzanat migrans NMEcheilitis, diabetes mellitus, anaemia, súlyvesztés, hasmenés, vénás trombózis, és neuropszichiátriai tünetek.
Kapcsolódó fájlok
A VIP túlzott mennyisége súlyos hasmenést okoz, ami kiszáradáshoz, hipokalémiához, aklorhidriához, és metabolikus acidózishoz vezet. A tumorok mintegy fele a hasnyálmirigyben alakul ki, neuroendokrin rákos szalagtetoválások többségük malignus.
Legjellemzőbb tünetei a diagnóziskor általában a lokális tumormasszának tulajdoníthatók hasi fájdalom, súlyvesztés, sárgaság. Clinical features of pancreatic neuroendocrine tumors. J Hepatobiliary Pancreat Sci. Epub Feb
Steve Jobs Jobs neuroendokrin hasnyálmirigy daganatban szenvedett. Európa országaiban évente több ezren betegednek meg hasnyálmirigyrákban. A túlélési esélyek rendszerint rosszak, mivel a betegséget a korai stádium tünetmentessége miatt nagyon nehéz felfedezni.
