Veleszületett dyserythropoietikus vérszegénység

Klinikai vizsgálatok során elemzik a vérképet, a vérkenetet és a csontvelőből is mintát vesznek crista biopsiamelyből szövettanvizsgálat készül. Persze alapvetően fontos megkeresni az esetleges kiváltó okot amennyiben vanmert annak kezelésével megszüntethetőek a panaszok.

Aplasztikus vérszegénység kezelése Kulcsfontosságú, hogy a klinikai vizsgálatok alapján felállított pontos diagnózis után amint lehet, megkezdjék a beteg kezelését.

Az aplasztikus anémia kezelésének két típusa van: immunszuppresszáns gyógyszerek immunrendszer működését serkenti vagy gátolja segítségével és csontvelő-átültetéssel érhető el veleszületett dyserythropoietikus vérszegénység. A terápia kiválasztását befolyásolja a beteg életkora, a betegség súlyossága, valamint, hogy van —e olyan donor, aki megfelelő a fehérvérsejtek felszínén található HLA antigének szöveti összeférhetőségét vizsgálják, általában testvéreknél egyezik az adományozásra.

Általában a súlyos eseteknél és a 40 év alatti érintetteknél a csontvelő-átültetés a célravezető, míg a kevésbé súlyos betegségnél és az 50 év feletti pácienseknél a gyógyszeres kezelés az irányadó. Gyógyulás A csontvelő-transzplantáción átesett aplasztikus vérszegények nagyobb eséllyel veleszületett dyserythropoietikus vérszegénység és gyorsabban érhető el eredmény, bár a legfontosabb, hogy a szervezetük befogadja az őssejtet és steril körülmények között épüljenek fel az átültetés után.

Csecsemőkorban fiziológiásan hónapos kor körül vérszegénység alakul ki, mely abból adódik, hogy a magzati korban jelenlévő úgy nevezett fetális hemoglobint tartalmazó vörösvérsejtek funkcióit a már érett hemoglobint tartalmazó vörösvérsejtek veszik át. Az ebben az életkorban jelentkező anémia legtöbb esetben magától rendeződik. Kisdedkorban gyakran a nem megfelelő tápanyagbevitel kevés zöldség, gyümölcs, húsfélék okozhatnak vashiányt, majd ennek következtében vérszegénységet.

Az immunrendszer működését befolyásoló gyógyszerekkel hónapok után várható javulás és kevesebb százalékuk marad tünetmentes a kezelés után a transzplantált betegtársaikkal szemben.

Szükséges azonban hozzátenni, hogy a kezelést követően hosszútávon fennáll a kockázata a mielodiszpláziás szindróma kevés vörösvértest képződik a csontvelőben és az akut mieloid leukémia fehérvérsejt felszaporodás a vérben kialakulásának.

Bejelentkezés vérszegénység vizsgálatra:.